Il carcinoma uretrale può essere classificato come primario, se prende origine dall’uretra; o secondario, se si presenta come una recidiva di un precedente tumore delle vie urinarie localizzato in una sede dell’apparato urinario diversa dall’uretra. In questo secondo esempio, il tumore primario si localizza più frequentemente nella vescica.
Primario
Il carcinoma uretrale primario è un tumore estremamente raro e rappresenta meno dell'1% dell'incidenza totale di tutti i tumori maligni nell’uomo e nella donna. L'incidenza del carcinoma uretrale primario è maggiore nella popolazione anziana (>75 anni), con un tasso standardizzato per età di 4,3/milione di abitanti negli uomini e 1,5/milione di abitanti nelle donne. Diversamente, nella popolazione più giovane, di età <55 anni, la sua incidenza è davvero molto bassa (0,2/milione di abitanti).
Fattori di rischio
Nel maschio, i fattori predisponenti per il carcinoma uretrale primario comprendono le stenosi uretrali, l'irritazione cronica conseguente al cateterismo intermittente, la radioterapia, l'uretrite cronica secondaria a malattie sessualmente trasmissibili (ad esempio condilomi associati al virus del papilloma umano HPV) e il lichen sclerosus. Nella donna, i fattori predisponenti includono i diverticoli uretrali e le infezioni ricorrenti del tratto urinario.
Istopatologia
Negli uomini, i tre tipi istologici predominanti di carcinoma uretrale primario includono il carcinoma uroteliale (54-65%), seguito dal carcinoma a cellule squamose (16-22%)
e l’adenocarcinoma (10-16%). Nella donna, l'adenocarcinoma è il tipo istologico più frequente (38-46,7%) seguito dal carcinoma a cellule squamose (25,4-28%) e il carcinoma uroteliale (24,9-28%).
Secondario
Il carcinoma uretrale può coesistere al momento della diagnosi (sincrono) o svilupparsi conseguentemente (metacrono) dopo la resezione del carcinoma primario localizzato in un tratto delle vie urinarie diverso dall’uretra.
Nei pazienti che presentano un tumore dell’uretra sincrono, il tumore uretrale rappresenta un segno di diffusione locale della lesione primaria all’interno del sistema urinario. Nei pazienti con tumore dell’uretra metacrono, il tumore uretrale rappresenta un segno di recidiva della lesione primaria.
Incidenza
Dopo cistectomia radicale per tumore della vescica invasivo, l'incidenza di tumori uretrali è <5%. In particolare, quando il tumore vescicale interessa il collo vescicale (maschi e femmine) o l’uretra prostatica (maschi) il rischio di sviluppare un tumore a carico dell’uretra cresce significativamente.
Istopatologia
Il tipo istologico predominante nei tumori uretrali secondari è il carcinoma uroteliale, anch'esso sviluppato dopo un carcinoma uroteliale primitivo in una sede delle vie urinari diversa dall’uretra.
Sintomi
Il carcinoma uretrale, in stadio iniziale, può essere asintomatico. Solitamente, i pazienti sviluppano sintomi solo quando il tumore è localmente avanzato. I sintomi più comuni includono l’ematuria (sangue nelle urine) o la secrezione uretrale con sangue. Questi sintomi sono presenti fino al 62% dei pazienti con tumore uretrale. Ulteriori sintomi della malattia localmente avanzata includono una massa extra-uretrale (52%), ostruzione minzionale (48%), dolore pelvico (33%), fistola uretro-cutanea (10%), formazione di ascessi (5%) o dispareunia. Frequentemente il paziente con tumore uretrale giunge in valutazione dall’urologo per difficoltà minzionali caratterizzate da un flusso urinario debole. Altre volte, il paziente in corso di follow-up oncologico per il precedente tumore delle vie urinarie, scopre di avere un tumore dell’uretra da un esame cistoscopico, da una TAC, o dalla presenza di cellule tumorali nelle urine (citologia urinaria).
